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血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性出血性疾病，其發(fā)病機制是患者的血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）基因突變，導致血漿vWF數(shù)量減少或質量異常。國外報道vWD發(fā)病率約為千分之一。我國尚無統(tǒng)計學資料。由于vWD的類型不同，臨床出血表現(xiàn)相差很大，實驗室檢查比血友病復雜，輕癥患者的變化不典型，常需結合病史與臨床綜合判斷。