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周榮富 周榮富

主任醫(yī)師

南京鼓樓醫(yī)院 血液內(nèi)科

2020
06/15
17:13
貢獻(xiàn)

怎么管理血友病的并發(fā)癥?

2020-06-15 17:13:27 播放:8084

視頻介紹

  因?yàn)檠翰〉闹委?,我們?cè)谀壳暗那闆r下是給予替代的八因子或者九因子的這種治療,那么在治療過程當(dāng)中,比如說要補(bǔ)充八因子和九因子,那么當(dāng)然我們現(xiàn)在有兩個(gè)來源,一個(gè)就是血緣性的來源大因子九因子,第二個(gè)就是基因重組的八因子或者九因子。那么血緣性的話,它可能會(huì)有一些血液傳播的一些疾病,比如說病毒感染這些因素。當(dāng)然目前在我們國內(nèi)這些血緣性的這些因子,因?yàn)橛斜容^嚴(yán)格的這種病毒的檢測或者是過濾的技術(shù),這種病毒感染的這種風(fēng)險(xiǎn)是比較低的,但是血病的治療當(dāng)中還存在著另外的一個(gè)重要的一個(gè)并發(fā)癥,就是抑制物的問題。 因?yàn)椴还苣闶茄葱缘倪€是基因重組的八因子或者九因子輸?shù)讲∪松砩弦院?,?duì)于病人來說,它就是一個(gè)異源性的蛋白輸進(jìn)去,那么機(jī)體針對(duì)異源的蛋白會(huì)產(chǎn)生一些抑制物或者叫抗體,使得這些輸進(jìn)去的八因子或者九因子它的活性降低,導(dǎo)致病人這種治療的療效降低。 那么這種情況下我們就需要考慮是否存在抑制物,那么如果要存在抑制物我們需要做一些檢測。比如說你這個(gè)時(shí)候做混合血漿的,APTT糾正實(shí)驗(yàn)它是不能被糾正的,我們可以有特殊的一些檢測的方法來檢測出抑制物的抗體的滴度是多少。根據(jù)不同的低度我們可以給予這些不同的治療,比如說同時(shí)有出血的情況下,我們一個(gè)就是針對(duì)出血的治療,我們可以高滴度的這些患者,我們可以給予旁路途徑的一些因子給使用來進(jìn)行止血。 比如說我們可以給予凝血酶原復(fù)合,特別是對(duì)于血友病A或者血友病甲的病人,要止血的話要給予重組活化的親因子,或者說我們現(xiàn)在有艾美賽珠單抗。用這個(gè)藥可以給很好的一個(gè)止血的治療,那么除了止血的治療以外,我們還要清除抗體,那么清除抗體我們現(xiàn)在可以有免疫誘導(dǎo)耐受治療。 那么免疫誘導(dǎo)耐受治療實(shí)際上就是給予定期的、小劑量的,或者說一個(gè)大劑量的基因重組的八因子或者血源性的八因子,使得機(jī)體產(chǎn)生針對(duì)八因子的一個(gè)耐受,那么使得抑制物逐漸減少,所以針對(duì)抑制物的治療的話,我們是有這么一些兩個(gè)方面,一個(gè)針對(duì)出血的治療一個(gè)清除抗體的治療。

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